ONCOLOGIA OFTALMOLOGICA
EDUCACION
MELANOMA CORIDEO
El melanoma es un tipo de cáncer que aparece en las células que producen melanina (el pigmento que le da color a la piel). También los ojos tienen células que producen melanina y, por lo tanto, en ellos puede aparecer un melanoma. Este tipo de melanoma se llama «melanoma ocular».
La mayoría de los melanomas oculares se forman en la parte del ojo que no puedes ver al mirarte en un espejo. Por eso, el melanoma es difícil de descubrir. Además, el melanoma ocular no suele generar signos o síntomas tempranos.
Los melanomas oculares pueden tratarse. Es posible que el tratamiento de algunos melanomas oculares pequeños no interfiera en el sentido de la vista. Sin embargo, el tratamiento de los melanomas oculares grandes suele causar cierta pérdida de la visión.
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Síntomas
El melanoma ocular puede no causar signos y síntomas. Pero cuando aparecen, algunos de los signos y síntomas del melanoma ocular pueden ser:
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Un punto negro que va aumentando de tamaño en el iris.
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Sensación de ver luces parpadeantes.
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Cambio de la forma del círculo negro (pupila) del centro del ojo.
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Visión deficiente o borrosa en un ojo.
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Pérdida de la visión periférica.
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Sensación de destellos o partículas de polvo en la visión (moscas volantes).
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Cuándo consultar al médico?
Pide una consulta con el médico si tienes algún signo o síntoma que te preocupe. Los cambios repentinos en la visión indican una emergencia, por lo tanto tienes que buscar atención médica inmediata en esas situaciones.
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Causas
Las causas del melanoma del ojo, también llamado melanoma ocular, no están claras.
Los médicos saben que el melanoma ocular se produce cuando se manifiestan errores en el ADN de las células de ojos sanos. Los errores de ADN le dicen a las células que crezcan y que se multipliquen sin control, de manera que las células mutadas siguen viviendo cuando normalmente deberían morir. Las células mutadas se acumulan en el ojo y forman un melanoma ocular.
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Dónde se produce un melanoma ocular?
El melanoma ocular se manifiesta mayormente en las células de la úvea, la capa vascular del ojo atrapada entre la retina, la capa delgada de tejido que recubre la pared interna posterior del globo ocular y la parte blanca del ojo (esclerótica).
El melanoma ocular se puede producir en la parte frontal de la úvea (iris y cuerpo ciliar) o en la parte trasera (capa coroides).
El melanoma ocular también se puede producir en la capa exterior de la parte frontal del ojo (conjuntiva), en la cavidad que rodea el globo ocular y en el párpado; aunque estos tipos de melanoma ocular son muy poco frecuentes.
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Factores de riesgo
Los factores de riesgo para el melanoma ocular primario son:
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Color de ojos claro. Las personas con ojos verdes o azules tienen mayor riesgo de padecer melanoma ocular.
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Ser de raza blanca. Las personas de raza blanca tienen mayor riesgo de tener melanoma ocular que las personas de otras razas.
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Edad avanzada. El riesgo de padecer melanoma ocular aumenta con la edad.
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Ciertos trastornos hereditarios de la piel. Un trastorno llamado «síndrome del nevo displásico», que provoca lunares anormales, puede aumentar el riesgo de padecer melanoma en la piel y en los ojos. Además, las personas con una pigmentación cutánea anormal que involucra los párpados y los tejidos adyacentes y con una mayor pigmentación en la úvea, conocida como «melanocitosis ocular», también tienen un mayor riesgo de contraer melanoma ocular.
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Exposición a luz ultravioleta (UV). Existe cierta evidencia de que la exposición a la luz UV, como la luz del sol o de las camas solares, puede aumentar el riesgo de melanoma ocular.
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Complicaciones
Algunas de las complicaciones del melanoma ocular son las siguientes:
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Aumento de la presión ocular (glaucoma). Un melanoma ocular en crecimiento puede causar glaucoma. Algunos de los signos y síntomas del glaucoma pueden ser dolor ocular, enrojecimiento y visión borrosa.
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Pérdida de la visión. Los melanomas oculares grandes pueden causar la pérdida de la visión en el ojo afectado y complicaciones como el desprendimiento de la retina, que también provoca la pérdida de la vis ta.Los melanomas oculares pequeños pueden causar pérdida de la visión en cierto grado si ocurren en partes importantes del ojo. Es posible que tengas dificultades en el centro de la visión o en un costado. Los melanomas oculares muy avanzados pueden provocar la pérdida total de la vista.
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Extensión del melanoma ocular más allá del ojo. El melanoma se puede extender fuera del ojo a zonas distantes del cuerpo como el hígado, los pulmones y los huesos.
METASTASIS COROIDEAS
Es la forma más común de tumor maligno intraocular, se estima que están presentes en el 4% de las muertes por carcinomas de cualquier tipo.
El cáncer de mama en la mujer y el cáncer de pulmón en el hombre son los tumores que presentan mayor incidencia de metástasis coroideas
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Síntomas
Los síntomas varían con la localización, tamaño, exudación, hemorragias y/o inflamación.
El síntoma de más frecuente aparición es la visión borrosa, luego defectos del campo visual. Menos frecuentemente se puede presentar: dolor, metemorfopsia (alteración de la forma de las cosas), diplopía (visión doble).
Los signos que podemos encontrar son: ptosis (caída del parpado), ojo rojo, aniso Coria) diferencia del tamaño de una pupila a la otra), cataratas, neovascularización iris y/o ángulo, proptosis.
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Cómo se diagnostica?
La base del dignóstico es la observación del tumor , el interrogatorio al paciente y la ecografía ocular que nos muestra características importantes del tumor como la reflectividad .
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Cómo se tratan?
Las opciones de tratamiento ocular son variadas y están orientadas a brindar la mejor calidad de vida a los pacientes y van desde:
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Observación: en lesiones pequeñas asintomáticas.
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Radioterapia con placas deI 125 ( braquiterapia) o externa.
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Quimioterapia si responde el tumor primario lo hace la metástasis coroidea.
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Enucleación solamente en ojo ciego y doloroso, glaucoma neovascular sin respuesta a la terapia.
ANGIOMA COROIDEO
El hemangioma coroideo circunscrito es un tumor vascular hamartomatoso benigno. Clínicamente aparece como una masa redondeada u oval, de contornos poco definidos, de color rojizo o anaranjado y que se localiza en la región retroecuatorial. Muchas de estas lesiones pueden permanecer asintomáticas, pero también es frecuente que se acompañen de una exudación crónica subfoveal que provoca disminución de la agudeza visual.
Se puede presentar como forma circunscrita y sin conexión sistémica o bien de forma difusa generalmente asociada a enfermedades sistémicas. Aproximadamente el 50 % se presenta en su forma de hemangioma coroideo circunscrito (HCC) y el otro 50 % en su forma de hemangioma coroideo difuso (HCD), asociado al síndrome de Sturge Weber.
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Quien lo padece ?
La edad media de aparición en las formas circunscritas es de 39 años y en las difusas de 8 años. No hay preferencia de sexo ni de color de la piel, si bien se ha considerado que las formas difusas son más frecuentes en la piel blanca.
La incidencia del hemangioma circunscrito es difícil de establecer, pues muchos presentan un curso asintomático y no son diagnosticados; en relación con el melanoma de coroides su frecuencia es de 1/15.
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Puede alterar mi visión?
Aunque no afecta al pronóstico vital del paciente, el pronóstico visual ha sido hasta hace poco tiempo reservado. Un 69 % de pacientes con tumor subfoveal y hasta un 38 % de pacientes con tumor extramacular evolucionaban hacia agudeza visual de 1/10.
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Cómo se diagnostica?
El diagnostico se hace en base a las características clínicas del tumor y a la ecografía ocular.
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Cómo se trata?
El tratamiento esta indicado en aquellos casos en donde la visión está disminuído por la afectación macular indicándose de elección la terapia fotodinámica con verteporfin.
RETINOBLASTOMA
El retinoblastoma es el tumor intraocular primario más frecuente en la infancia. Es un tumor de aparición rara, se estima su incidencia entre 1/ 18.000 a 30.000 nacidos vivos. No presenta predilección por sexo, raza o lateralidad.
Habitualmente son unilaterales en un 75 % y bilaterales en el 25% restante.
La edad de diagnóstico es cerca de los 18 meses (90% antes de los 3 años) y es muy raro después de los 7 años.
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Tiene alguna asociación genética?
Se puede entender que hay dos formas de retinoblastoma, germinal y no germinal. En los casos no germinales, corresponden a 2/3 de los pacientes, siempre son unilaterales y unifocales.
El tercio restante de los pacientes tiene retinoblastoma germinal, Este tipo de retinoblastoma tiene alta penetrancia y alta expresividad, estos pueden ser bilaterales y multifocales.
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Asesoramiento genético
El asesoramiento genético es un muy importante en los pacientes que padecieron de retinoblastoma, podemos destacar que:
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Un paciente con retinoblastoma bilateral tiene 45% de probabilidades de tener un hijo con retinoblastoma.
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Padres sanos c/ hijo afectado: 5% riesgo otro hijo afectado.
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Si se afectan 2 gemelos, riesgo 50% otro hijo afectado.
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Qué síntomas tiene?
La leucocoria (pupila blanca) entre el 54 al 62% de los casos es el síntoma más común de presentación del retinoblastoma. El segundo signo de presentación más común es el estrabismo (desviación ocular) entre un 18 al 22% de los casos.
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Cómo se diagnostica?
El diagnostico se basa fundamentalmente en:
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Oftalmoscopía binocular indirecta (observación del tumor).
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Ecografía ocular: confirma la presencia de tumor, detecta Calcio dentro de él y puede medir las dimensiones del tumor.
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Tomografía axial computada.
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Resonancia Magnética Nuclear.
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Tratamiento:
El tratamiento del retinoblastoma es variado y complejo, las variantes que podemos aplicar son:
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Radioterapia (ext. o braquiterapia)
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Fotocoagulación
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Crioterapia
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Quimioterapia sistémica
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Enucleación.
RABDOMIOSARCOMA ORBITARIO.
El rabdomiosarcoma es un tumor maligno que se origina a partir de células musculares esqueléticas normales y como dichas células están presentes en casi todo el organismo, este tipo de tumor puede tener cualquier localización; los sitios más comunes son la cabeza y el cuello, el aparato genitourinario y los brazos o las piernas.
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Cual es su epidemiologia?
No es muy frecuente; se diagnostican solo unos 350 casos al año en menores de 21 años en los Estados Unidos. Cada año, cuatro niños de entre un millón de niños sanos, de edad inferior a 15 años desarrollará un rabdomiosarcoma. Es ligeramente más frecuente en niños que en niñas y la incidencia máxima tiene lugar en niños pequeños por debajo de los cinco años.
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Que sintomas presenta?
Los síntomas asociados al rabdomiosarcoma pueden variar ampliamente dependiendo del lugar en que este se desarrolle. Los niños con rabdomiosarcoma orbitario (alrededor del 10 % del total de los casos) pueden presentar un ojo protuyente o inflamado (proptosis), aunque puede ser confundido con una sinusitis.
Un diagnóstico precoz de esta entidad es importante ya que es un tumor que se disemina rápidamente.
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Como se trata?
Todos los casos deben ser tratados con quimioterapia y muchos de ellos con combinación de radioterapia y cirugía, pero esto depende del tamaño y la localización del tumor primario y de la proporción del mismo para que pueda ser extirpada quirúrgicamente